UNE PERCEE THERAPEUTIQUE CONTRE LA DREPANOCYTOSE ?

Mardi 08 avril 2008

Par Destination Santé

Une percée thérapeutique contre la drépanocytose ?

Un pas important vient d ' etre franchi dans la prise en charge de la drépanocytose , une maladie génétique qui " déforme " les globules rouges . Elle touche 250 enfants chaque année en France , mais des centaines de milliers dans le monde .

Une équipe INSERM a mis en évidence le mécanisme qui serait à l ' origine des crises douloureuses caractéristiques de cette " anémie falciforme " .

Mieux , une molécule déjà utilisée contre l ' hypertension artérielle pulmonaire serait particulièrement efficace .

La dépranocytose résulte d ' une mutation d ' un gène de l ' hémoglobine ( HbS ) , la protéine qui transporte l ' oxygène dans le sang . Conséquence , les globules rouges s ' agglutinent dans les micro-vaisseaux et finissent par les boucher .
C ' est ce que les spécialistes appellent des crises vaso-occlusives .

Pour la première fois donc , des chercheurs sont parvenus à véritablement traiter ces crises . Ils ont pour cela recours au bosentan , un traitement de l ' hypertension pulmonaire largement disponible sur le marché .

Ces travaux , menés par Nathalie Sabaa et Lucia de Franceschi ( Unité INSERM 689 ) sont une bonne nouvelle pour les 6.000 jeunes Français drépanocytaires et les millions d ' autres , qui vivent dans les régions du monde ou le paludisme - qui cible également les globules rouges - est endémique . A savoir l ' Afrique sub-saharienne et certaines régions françaises comme la Guyane et les Antilles .



Source : INSERM , 3 avril 2008